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门静脉高压症西安交通大学医学院第一附属医院肝胆外科姚英民前言正常值约1.27～2.35kPa（13～24cmH2O），平均1.76kPa（18cmH2O）。门脉压力增高，脾大、脾功能亢进-食管胃底静脉曲张、呕血和黑便，以及腹水等。在我国90%由肝炎后肝硬化引起的肝窦变窄或闭塞。1980年以来-肝移植治疗终末期肝病，存活率75%。一、解剖概要肝是身体里唯一享受双重血液供应的器官。肝血流1500ml／分＝心输出量的20%～25%。门静脉主干：门静脉系：一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶内的肝窦。门静脉系与腔静脉系之间四个交通支1、胃底、食管下段交通支：2、直肠下端、肛管交通支：3、前腹壁交通支：4、腹膜后交通支：最主要的是胃底、食管下段交通支二、病理生理门静脉无瓣膜，压力通过流入的血量和流出阻力形成并维持。门脉高压症：肝前、肝内和肝后三型。肝内型门脉高压症分为：窦前、窦后和窦型。病因肝炎后肝硬化-常见病因。肝内窦前阻塞病因－血吸虫。肝前型门脉高压症病因：肝外门静脉血栓形成先天性畸形（海绵样变等）和外在压迫。肝后型门脉高压症病因：Budd-Chiari综合征。门静脉高压症的病理变化1、脾肿大、脾功能亢进门脉压力增高，无静脉瓣，血流淤滞－充血性脾大长期充血－纤维组织增生和脾组织再生－脾功能亢进长期充血－脾周围炎，脾与膈肌的广泛粘连和侧枝血管形成2、交通支扩张门静脉受阻－交通支大量开放并扩张、扭曲－静脉曲张。最有临床意义：胃冠状静脉、胃短静脉与奇静脉－即食管下段-胃底形成的曲张静脉。直肠上下静脉丛曲张可引起内痔。脐旁静脉与腹壁上下深静脉吻合支扩张，引起脐周静脉曲张即海蛇头征（caputmedusae）。门脉高压－血管内血容量增加－食管曲张静脉管壁张力不成比例地大幅度增加。肝硬化－胃酸反流－反流性食管炎、坚硬粗糙食物损伤、腹腔内压突然升高－大出血。3、腹水门脉系统毛细血管床的滤过压增加、低蛋白血症、胶体渗透压下降及淋巴液生成增加。醛固酮分泌过多，钠、水潴留－腹水形成。门静脉高压性胃病约20%的病人并发门静脉高压性胃病，占上消化道出血的5%。门脉高压－胃壁瘀血、水肿－胃粘膜下层的动-静脉交通支广泛开放－胃粘膜循环障碍－胃粘膜防御屏障－门静脉高压性胃病。三、临床表现和诊断多见于中年男子，病情发展缓慢脾肿大、脾功能亢进、呕血或黑便、腹水非特异性全身症状食管、胃底静脉破裂－急性大出血大出血－肝组织严重缺氧－肝昏迷体检时如能触及脾，就可能提示有门静脉高压。如有黄疸、腹水和前腹壁静脉曲张等体征，表示门静脉高压严重。还可有慢性肝病的其他征象如蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩等。下列辅助检验有助于诊断1、血象：2、肝功能检查：肝炎病原免疫学甲胎蛋白检查3、腹部B型超声：显示腹水、肝密度、质地、门静脉扩张（门静脉内径≥1.3cm）；肠系膜上静脉和脾静脉内径≥1.0cm；血管开放情况，测定血流量。4、X线检查或胃镜检查：5、直接或间接肝静脉造影：6、骨髓穿刺检查：CT、MRI螺旋CT：MRI：鉴别诊断根据病史和三个主要临床表现：当急性大出血时，应与胃十二指肠溃疡大出血等鉴别。四、治疗要是针对门静脉高压症的并发症进行治疗1、食管胃底曲张静脉破裂出血肝硬化病人中仅有40%出现食管胃底静脉曲张，而有食管胃底静脉曲张的病人中约有50%～60%并发大出血。对有食管胃底静脉曲张但没有出血的病人，不宜作预防性手术，重点是内科的护肝治疗。外科治疗的主要目的在于紧急制止食管胃底曲张静脉破裂所致的大出血。评价肝功能储备，可预测手术的后果和非手术病人的长期预后。Child肝功能分级目前常用Child肝功能分级来评价肝功能储备。ChildA级、B级和C级病人的手术死亡率分别为0%～5%、10%～15%和超过25%。Child肝功能分级ABC血清胆红素（μmol/L)血浆清蛋白（g/L）腹水肝性脑病营养状态34.235无无优34.2~51.330~35易控制轻良51.330难控制重、昏迷差、消耗性门静脉高压症病人肝功能分级标准（武汉，1983）检查项目ⅠⅡⅢ分级标准血清胆红素［㎛ol/L(gm%)］21(1.2)21-34(1.2-2.0)34(2.0)血清清蛋白［g/L(g/%)］≥35(≥3.5)26-34(2.6-3.4)≤25(2.5)凝血酶原时间延长（s）1-34-66SGPT（金氏单位）100100-200200（赖氏单位）4040-8080腹水无少量，易控制大量，不易控制肝性脑病无无有（1）非手术治疗食管胃底曲张静脉破裂出血，对肝功能储备ChildC级的病人，尽可能采用非手术治疗1）初步处理：输液、输血、防治休克2）血管加压素3）内镜治疗4）三腔管压迫止血5）经颈静脉肝内门体分流术（2）手术疗法可在食管胃底曲张静脉破裂出血时急诊施行，也可能为预防再出血择期手术。手术治疗可分两类：①通过各种不同的分流手术，以降低门脉压力；②阻断门奇静脉间的反常血流，从而达到止血目的。1）、限制性门体分流术限制性门体分流的目的是充分降低门静脉压力，制止食管胃底曲张静脉出血，同时保证部分入肝血流。代表术式：限制性门-腔静脉分流门-腔静脉“桥式”（H形）分流。2）、非选择性门体分流术非选择性门体分流术：是净入肝的门静脉血流完全转流入体循环，代表术式：门静脉与下腔静脉端侧分流术。肠系膜上静脉与下腔静脉“桥式”（H形）分流术。中心性脾-肾静脉分流术。术后血栓形成发生率较高。3）、选择性门体分流术选择性门体分流术：旨在保证门静脉的入肝血流，同时降低食管胃底曲张静脉的压力。代表术式：远端脾-肾静脉分流术，即将脾静脉远端与左肾静脉进行端侧吻合。注意：有大量腹水及脾静脉口径较小的病人，一般不选择这一术式。4）、断流断流手术方式很多，阻断部位和范围也各不相同。其中以贲门周围血管离断术最为有效，不仅离断了食管胃底的静脉侧支，还保证了门静脉入肝血流。5）、单纯行脾切除术严重脾肿大，合并明显的脾功能亢进，最多见于晚期血吸虫病，也见于脾静脉栓塞引起的左侧门静脉高压症。对于这类病人单纯行脾切除术效果良好。6）、肝移植等对于肝硬化引起的顽固性腹水，有效的治疗方法是肝移植。其他疗法包括：TIPS腹腔-静脉转流术
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