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骨髓增生异常综合征Myelodysplasticsyndrome,MDS江西不孕不育医院难治性贫血骨髓增生异常病态造血全血细胞减少转变为白血病一、概述1.定义一组异质性的综合征，临床上以难治性贫血伴白细胞和/或血小板减少，骨髓增生正常或亢进，伴病态造血的易发生急性白血病转变的综合征，其病变基础为干细胞水平克隆性疾病。造血干细胞克隆性疾病无效造血和外周血全血细胞减少白血病前期（preleukemicdisorder）2.病因和发病机制-病毒作用和/或细胞原癌基因发生突变-经常接触苯、化疗药物、放射线等KnownmolecularabnormalitiesinMDSGeneTypeofanomalyIncidence(%)RASPointmutation(codon12,13or61)10-30%P53Pointmutationordeletionofotherallele5FMS(encodesM-CSFreceptor)Pointmutation(codon969orrarely301)5-10病理生理学干细胞首先受损:克隆生长优势增加伴有p53,FLT3(fam样酪氨酸激酶3),RAS突变促进继发性遗传事件的发生(e.g.-5,-7,etc.)病理生理学干细胞改变干细胞中抗原的改变直接针对骨髓的自身免疫反应:最终结局:无效造血病理生理学异常的细胞因子生成:干细胞粘附至基质/内皮发生改变:导致凋亡增加骨髓微环境异常病程早期:无效造血和骨髓衰竭急性白血病转变:凋亡减少主要为成人发病轻微的男性发病优势3.流行病学4.分类原发性继发性原发性MDS幼儿粒单核细胞白血病（JMML）婴儿7号染色体单体综合征先天性MDS成人型MDSRefractoryAnemiaRefractoryAnemiawithRingSideroblasts(RARS)RefractoryAnemiawithExcessBlasts(RAEB)RAEBinTransformation(RAEB-t)CMML继发性MDS家族性MDS可见于先天性骨髓衰竭综合征治疗后MDS可发生于细胞毒性药物化疗后或辐射可继发于AA烷化剂相关病例~85%•环磷酰胺,马利兰,苯丁酸氮芥（瘤可宁）,MOPP,亚硝基脲•间隔时间通常为5-7年表鬼臼毒素相关病例~15%•VP-16,依托泊甙,替尼泊甙•间隔时间短于2年BothrapidlyprogressivetoAML-poorprognosis5.临床表现可无症状贫血症状二、实验室检查1.外周血下一张2.骨髓象下一张见图3.骨髓活检：ALIP现象4.祖细胞培养：CFU-GM,CFU-E,BFU-E5.染色体检查：染色体易位、缺失等6.免疫异常7.其他下一张8.血型改变或血型抗原减弱下一张全血细胞减少或红细胞减少合并白细胞减少或合并血小板减少，很少见有白细胞合并血小板减少者。一系血细胞减少则更少见红细胞形态体积偏大，MCV常95fl。红细胞可见大小不等，异形红细胞增多，色素减低、嗜碱性点彩和泪滴状细胞等。偶见巨大红细胞（直径正常红细胞的2倍）网织红细胞减低或增高中性粒细胞绝对值2×109/L,可见单核细胞粒细胞的形态异常包括颗粒减少或缺乏、分叶减少（假性Pelger-Huët异常）。这二种异常见于90％以上病例，有助于和其他骨髓增殖性疾患相鉴别白细胞减少者多有淋巴细胞％增高血涂片中有时可见幼稚粒细胞缺少颗粒的中性粒细胞：血小板减少见于1/2-2/3病例，伴有血小板形态异常，如巨大血小板和病态的颗粒形成超微结构检查可见膜系统延伸。如能见到血小板由ADP诱导的聚集反应表现第二波异常以及由肾上腺素诱导的第一、第二波异常有助于和其他疾患鉴别个别患者的血涂片可见淋巴样小巨核或单圆核小巨核细胞返回骨髓增生程度多为明显活跃红细胞系多增生亢进，骨髓表现各系的细胞形态学异常。以红细胞系的形态异常显著中性粒细胞的过氧化酶和碱性磷酸酶缺乏返回50％的患者有幼稚前体细胞异常定位（ALIP），表现原始及幼稚粒细胞不是沿骨内膜分布而呈簇状（5－8个以上）聚集于骨髓腔的中央骨髓涂片中有时亦可见三个或三个以上的原始细胞簇，此与ALIP有同等意义返回多向祖细胞（CFU-mix）多表现为生长不良，证明MDS病变从多能干细胞开始。CFU-GMCFU-E,BFU-ERA,RAS正常/减少正常/减少RAEB减少减少RAEBt减少减少CMMOL增加减少返回MDS骨髓细胞染色体异常检出率为40％~70％常见染色体异常为+8,20q-,-5/5q-,-7/7q-MDS病人的染色体异常还可能累及多条染色体。RAEB表现出复杂的染色体畸变，预示白血病即将发生返回幼红细胞异常：MDS-DysplasticErythroblasts红细胞生成障碍(dyserythropoiesis)NormalDyserythropoiesisHowell-Jolly小体：多核巨幼红样细胞和双核粒细胞：巨晚幼粒细胞：巨核细胞异常：巨核细胞异常：MDS-RARS(铁染色)：RingedsideroblastsMDS-RAEB:MDS-CMMOL:MDS-RAEBt:MDS-RAEBt(小巨核细胞)：返回红细胞方面：有PNH样红细胞缺陷；HbF升高中性粒细胞：粒细胞功能减低血小板：功能减低返回三、分型及诊断分型诊断临床表现以贫血症状为主,可兼有发热、出血和感染；部分病人可有肝、脾、淋巴结肿大血象：全血細胞减少或任何一、二系血細胞減少，可有巨大紅細胞、巨大血小板，有核紅細胞等病态造血現象骨髓增生旺盛有３系血細胞或任何兩系血細胞的病态造血除外其他引起病态造血的疾病如慢粒、紅白血病、骨髓纤维化、原发性血小板减少性紫癜除外其他紅系統增生性疾病如溶貧、巨幼貧除外其他引起全血細胞减少性疾病如再障FABClassification%RingedSideroblastsPBBlastsBMBlastsPBMonocytesRA1%5%RARS15%1%5%RAEB5%5-20%RAEB-T5%21-30%CMML5%≤20%1X109/LWHOClassificationSystemMyelodysplasticSyndromes（MDS）:RefractoryAnemia(RA):Withringedsideroblasts(RARS)WithoutringedsiderblastsRefractoryCytopenia(MDS)withMultilineageDysplasia(RCMD)RefractoryAnemiawithExcessBlasts(RAEB)5q-syndromeMyelodysplasticsyndrome,unclassifiableWHOClassificationSystemMyelodysplastic/MyeloproliferativeDiseases:ChronicMyelomonocyticLeukemia(CMML)AtypicalChronicMyelogenousLeukemia(aCML)Leukemia(幼年型粒单核细胞白血病JMML)四、与其他疾病关系AAAMLMDSALALLPNH混合型MPD预后（Prognosis）longestmediansurvivalforRARSandRA(生存期常＞5年)worstforRAEBandRAEB-T(常＜1年)increasedriskofdevelopingAML,especiallyforRAEB-T50%患者在转变为急性白血病之前死于感染或出血感染、出血及向AML转化为主要死亡原因MediansurvivalinMDS01224364860RARSRACMMLRAEBRAEB-Tmediansurvival(mo.)CytogeneticsandprognosisGoodriskNormal,isolated5q-,isolated20q-,-YPoorriskComplexchanges(3abnormalities)Chromosome7abnormalitiesIntermediateriskAllotherchanges复习思考题何谓MDS？试述MDS的分型及各型的实验室特点试述MDS与AL、AA、MPD的区别与联系
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